Фамилията със синя кожа

През 1800 – 1960 г. в американския щат Кентъки живее необикновената фамилия Фугате, прочула се с това, че членовете й имат синя кожа

Историята започва през 1800 година, когато френският сирак Мартин Фугате се заселва в щата Кентъки. По-късно той сключва брак с американката Елизабет Смит, без да подозира, че това ще има много драматични последици за потомството им. Това е така, защото и двамата са носители на ген, причиняващ рядка генетична аномалия, в резулатат на която четири от общо седемте им деца се раждат със синя кожа. Впоследствие техните наследници сключват бракове помежду си и това допълнително води до разпространяване на заболяването във фамилията.

Става въпрос за изключително рядкото генетично заболяване метемоглобинемия – болест на кръвта, при която има свръхпроизводство на метемоглобин, представляващ вид хемоглобин. Последният е молекула в червените кръвни телца, доставяща кислород до всяка част на тялото. При метемоглобинемията обаче не може да се отделя достатъчно кислород в тъканите, в резултат на което страдащите от болестта имат кафеникава кръв и синя кожа.

Случаят на семейство Фугате е най-известният документиран такъв, при който има цели шест поколения, засегнати от заболяването.

Фамилията със синя кожа